|
:שפה |
|
| קהילת אנציקלופדיה |תשובות אנציקלופדיה |שלח שאלה |ידע אוצר מילים |ידע העלאה |
שתי תסמונת דן Diwo |
|
הגורם למחלה תסמונת דנדי ווקר, המכונה גם: מום דנדי ווקר; תסמונת אוטמת חור החדר רביעי; הידרוצפלוס אינו מתקשר. אמצע חור החדר הרביעי המולדים או צד רשת חור סיבים, קלטת סיבים או חסימת ציסטות; Cisterna Magna ספינה ביפידה הוא מוח מולדים, המוח הקטן, מחוץ לרחם או דלקת קרום מוח על ידי חסימת גידולי קו האמצע אחורי הידבקות ופוסה יכול לגרום דרגות שונות של הידרוצפלוס. אטיולוגיה מום דנדי ווקר היא מגוונת ולא ספציפית, כולל תסמונות גנטיות רצסיבית כגון תסמונת המקלה גרובר ותסמונת ווקר-רבורג ופגמים בכרומוזומים, כגון 13 - טריזומיה 18 - תסמונת טריזומיה ; עלולים להיגרם גם על ידי גורמים מסוימים טרטוגניות כגון אלכוהול, סוכרת, וירוס אדמת, CMV, וכן הלאה.מום דנדי ווקר עשוי להיות פגמים קו האמצע. בגלל מומים המבניים אלה באמצע, על 18% מהמקרים מיזוג מום דנדי ווקר, ולכן חלק מאנשים חושבים שזה צריך להיות מסווג כחריג לפני כל המוח, כפיס המוח חסר, כגון מבני קו האמצע. פתולוגיה הביצועים של חלק מvermis המוח הקטן, כולה או חסר. חלק מהם היה חסר vermis הבא חסר הוא נפוץ יותר. הרחבת פיברוזיס של החדר הרביעי; ציסטה פוסה האחורית, ועל ידי מחיקה של vermis והחדר הרביעי מחובר. מלווה בכיורי גובה סינוס ואוהל. על ידי מחיקה חלקית של vermis המוח הקטן, את מידת שינויים חריגים קל יחסית. אודות 80% ממום דנדי ווקר בילדים עם התרחבות מערכת חדרית, כמה נשים בהריון, כלומר, חלק שלאחר הלידה חודש אחד הופיעו והיה גדל בהדרגה. ביטויים קליניים סימפטומים הידרוצפלוס ותסמינים של לחץ מוגבר תוך גולגולתי מום דנדי ווקר תוך שישה חודשים לאחר הלידה מאשר קשור גם עם סימנים ותסמינים של שיתוק עצב גולגולת המוח הקטן. חסימה נרכשת היא נפוצה יותר בגידולי פוסה האחוריים הראו סימנים מתקדמים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר, סימנים ותסמינים של נזק עצבי גולגולת המוח הקטן. CT נראה מעל הסימטריה החדר הרביעי מוגדלת מערכת חדרית, בצקת במוח ואחורי פוסה כובשת סימנים. אבחנה מבדלת (א) חסימת מומים מולדים (aplasia המולדים) או ארבע היווצרות ציסטה במוח של חורים או חורים בצד, כוללים החדר הרביעי, סימני הידרוצפלוס של מחלה מאשר יכול להתרחש ינקות, הראתה עלייה הדרגתית של הגולגולת דלתות Hang סגורות או הורחבו מאוחר יותר, הפרדת תפר, המטופל הראה בכי, עצבנות, פרכוסים ואף פרכוסים וכן הלאה. תמונת CT יחידה היא קשה להבחין בין החור או המחלקה של חסימת ציסטה חדר להסתמך זיהה ventriculography. לשעבר הוא גם ממלא את הסוכנים בניגוד תוך חדרי, שהאחרון ללא חומר הניגוד לתוך הציסטה והראה צורת פגם מילוי. לא משנה איזה סוג של חסימה נגרמת על ידי טיפול כירורגים מוקדם צריך להיות מתאים. (ב) חסימת cysticercosis החדר הרביעית של cysticercosis מוחין המרובים היא קלה מאוד לאבחון, קשה לאבחן אדם בודד סוג החדר. Cysticercosis בעיקר החדר הרביעי פיברוזיס, שקשה להבחין עם היווצרות של ציסטה מולדת החדר הרביעי, אך בעבר הוא יותר מ "חזיר אורז" היסטוריה אכיל וההיסטוריה של פריקת מגזרי שרשור, HIA דם בעיקר חיובי, אנטי cysticercosis יכול הידרוצפלוס לאחר טיפול להקל או להיעלם. (ג) גידול פוסה האחורית (גידול של הפוסות גולגולת אחורית) הידרוצפלוס גידול קו האמצע מתרחש מוקדם יותר במדולובלסטומה, ANGIORETICULOMA והפפילומה ependymal משותף. המיספרות המוח הקטן וגידולי זווית cerebellopontine להתרחש בהידרוצפלוס מאוחר. בנוסף לבצקת מוחית, ישנם סימנים ותסמינים של שיתוק עצב גולגולתי, או חסימה של מעבר לחץ החדר הרביעי של מוח קטנים. הידרוצפלוס (ארבעה) במומים המוחיים אמת מים או הידבקויות דלקתיות הנגרמים רואה רק את החדר השלישי והתרחבות לרוחב, ואילו החדר הרביעי הוא נורמלי. חדרי תקשורת הידרוצפלוס, בורות מים בסיסיים ותא תחתון תת עכבישי הורחבו. מום דנדי ווקר הוא vermis המוח הקטן כל חסר או חסר באופן חלקי, את החדר הרביעי והרחבת פוסה האחורית. אמנם, לפעמים אין לנשים בהריון והידרוצפלוס, אך לעתים קרובות יש עשוי להיות דרגות שונות של הידרוצפלוס שלאחר הלידה. שיעור הריונות Benbingfasheng הוא כ 1:25000 ל1:35000, והיוו 5% -12% מכל הידרוצפלוס המולדים. אבחון תרשים מום דנדי ווקר טיפוסי sonographic קיים: 1 היעדר vermis המוח הקטן מלא או חלקי; (2) הרחבת החדר הרביעי וציסטה פוסה האחורית, והן דרך בריכה הדדית אחורית פוסה גדולה או 10mm שווה; 3 אונות כפולות המוח הקטן הופרדו; 4 כ -20% ממום דנדי ווקר טרום לידתי ראו את התרחבות לרוחב חדר (> 10mm), גידול מתקדם הידרוצפלוס לאחר לידה, 78% מהמקרים בשנה הראשונה של הידרוצפלוס. חומרת הידרוצפלוס והאחורי פוסה vermis גודל הציסטה לא בהכרח פרופורציונאלי למספר חסר. אחורי פוסה ציסטות להשתנות בציסטה פוסה האחורית גדולה יכולה לדחוף את אוהל המוח הקטן, גובה אוהל, המיספרות המוח הקטן מאוד כפולות בנפרד. מחיקה חלקית של vermis המוח הקטן היו חסרה יותר ביצועים לvermis הבא לצלב עדיין גלוי כאשר החלק העליון של המוח הקטן, חלק vermis הד תצוגה. במהלך השליש הראשון ותחילת שליש השני אולטרסאונד וגינלי (אולטרסאונד ארבעה ממדים בנרתיק במיוחד), כך מום דנדי ווקר להשיג השתפר מאוד. למרות שיש כבר דיווחי שבוע ניתן למצוא 13-15 להריון הופעת sonographic חריג של המחלה, אך 16 שבועות לפני שהעובר הנורמלי ניתן להבחין בריכות פוסה אחורית מחוברת עם התופעה של החדר הרביעי, עד לאחר 16 שבועות של הריון ערוץ vermis המוח הקטן היה רק בהדרגה להיות מלא הצטמצם התפתחותיים ונעלם. אז, 16 שבועות לפני האבחנה של המחלה צריכים להיות מאוד זהיר. בנוסף לפוסה האחורית ומומי רוחב החדר, אבל על 50% -68% מהמקרים קשורים גם לשינויים חריגים בחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית ומומים במערכת עצבים מרכזיים בחוץ. חריגים אלה כוללים: חוסר הכפיס המוח, lipoma, היצרות אקוודוקט המוח התיכון, מיקרוצפלוס, encephalocele, lissencephaly שאינו ספציפי, מחלת כליות פוליציסטיות, מומים במחיצה לב, עיוותי פנים ואצבעות ידות ורגליים מרובות וכן הלאה. שיטת הדמיה מישוריים כמותי כדי לחקור את בדיקת אולטראסאונד ארבעה ממדים השלישית של ערך אבחון טרום לידתי של פיתוח vermis המוח הקטן של העובר תסמונת דנדי ווקר. מחקרים מראה כי "השימוש בארבעת ממדי בטן ולעומת 571 מקרים של עוברים תקינים בשליש האחרון של ההריון ו39 מקרים של תסמונת דנדי ווקר, vermis המוח הקטן של העובר, תוך שימוש בשטח החתך הגדול ביותר של vermis cerebellar מדד אזור vermis הנורמלי של העובר המוח הקטן שנצפה ב 'והריון יחסי שבוע, השוואת נתוני מדידה נורמליות ולא נורמליים. תוצאות שיטת הדמיה מישוריים בטן ממדית B-שלישי זוהתה בהצלחה 529 מקרים של vermis המוח הקטן של העובר הנורמלי שטח הגדול ביותר סעיף, הערך הנמדד וגיל ההריון היה מתואם חיובי (R2 = 0.854, P <0.05 תסמונת דנדי ווקר ב39 מקרים, כוללים 14 מקרים של מום דנדי ווקר (DWM) ו25 מקרים של גרסת דנדי ווקר (DWV), מתוכם 12 המקרים ושני מקרים של DWV DWM vermis מבנה אינה מוצג, vermis השאר. שטח חתך היה קטן יותר באופן משמעותי מהערכים שנמדדו המתאימים להריון נורמלי ". מסקנה ממדית B-שלישי כדי להתגבר על סריקת הדמיה מישוריים דו ממדים קשה להשיג ראש העובר היא פחות מ המישור הסגיטלי החציון, תמונת סעיף sagittal מספקת של המוח הקטן, מסייעת לנתח את הווריאציה של התפתחות תקינה ולא תקינה של vermis המוח הקטן, DWS מספק לאבחון טרום לידתי של מדדי כמותיים חדשים. פרוגנוזה פרוגנוזה גרועה של המחלה. אם אובחן עם המחלה צריך להיות מומלץ להפסיק את ההריון. אם ההריון לפני שהוא הוא אבחון מאוחר, צריך להיעשות כרומוזום. עבור אלו עם מומים כרומוזומליים חמורים (כגון 18 - טריזומיה 13 - טריזומיה) של העובר, צריך להפסיק את ההריון. לאחרונה, היו דיווחים של קטטר תוך רחמי לתוך החדר לרוחב של טיפול נוזל עמוד שדרת ניקוז קו של מחלה זו, האפקט המדויק שלה תלוי ועומד מחקר נוסף. |
| משתמש סקירה |
|
עדיין אין תגובות |
|
