|
:שפה |
|
| קהילת אנציקלופדיה |תשובות אנציקלופדיה |שלח שאלה |ידע אוצר מילים |ידע העלאה |
אנמיה אפלסטית |
|
בדיקת מח עצם 2 שאיבת מוח עצם וביופסיה של מוח עצם היא בדיקות הדרושות. אתרים מרובים (מישורים שונים) כדי להפחית את ההתפשטות של מח עצם, ניתן לראות יותר שומן, טיפות granulocyte, erythroid וימפוציטים המופחת megakaryocyte ותאי רשתית, הגדילו את חלקם של תאי פלזמה, רוב ריקנות מח עצם. Erythroid דיספלזיה ראתה, זה לא יכול להיות מאובחן עם MDS. מח עצם ביופסיה שנלקח לפחות 2 סנטימטר דגימות רקמות hematopoietic להראות מופחתים. ביופסיה של מוח עצם יכולה להעריך את חלקם של תאים, רקמות hematopoietic מצב שרידים, ואת קיומה של חדירת מח עצם, סיסטיק מח העצם הוא חיוני. רוב אנמיה אפלסטית לצמצם את ההתפשטות של ביצועים לכל פרוסה, כמה מוקדי מוקד נראים לעין. חולים עם reticulin מח עצם אפלסטית ביופסיה אינם מעלה ולא תאים לא תקינים.אבחון ואבחנה מבדל אבחון (1) pancytopenia, <0.01 שיעור reticulocytes, מוגבר של לימפוציטים. דם כדי לענות על לפחות שתיים אלה: (1) המוגלובין <100 גרם / ליטר (2) טסיות <50 × 10 ^ 9 / L (3) נויטרופילים <1.5 × 10 ^ 9 / ל ' (2) אין בכלל hepatosplenomegaly. (3) לצמצם את ההתפשטות של אתרים מרובים של מח עצם (<50% מרגילים) או ירידה חמורה (<25% מרגילים), תאי hematopoietic ירד, הגדיל את חלקם של תאים שאינם hematopoietic, ריקנות מח עצם, ביופסיה של מוח עצם הראתה רקמות hematopoietic מופחתת. (4) למעט pancytopenia נגרמת על ידי מחלות אחרות, כגון קיפאון דם חריף, תסמונת myelodysplastic, פנקוני אנמיה, PNH, תסמונת אוונס, pancytopenia הקשורה לחיסון, סיסטיק מח העצם, לוקמיה של תאים שעירים, לוקמיה שגשוג נמוכה, לימפומה תא T אנפלסטית. אבחנה מבדלת (1) בסרום הוויטמין B12, חומצה פולית ונחישות ברזל של רמת חוסר חמור ברזל, ויטמין B12 ומחסור בחומצה פולית יכולים לגרום גם לpancytopenia. אם יש ברזל, ויטמין B12 וחומצה פולית תתוקנה מאוחר יותר בהערכה של תפקוד hematopoietic. (2) נוגדנים עצמיים הקרנה מחלות היפראקטיביות תא B, כגון זאבת אדמנתית מערכתית, pancytopenia הקשורה לחיסון, יכולות לייצר נוגדנים עצמיים נגד דם, גורמות לכישלון hematopoietic. SLE יכול גם לגרום לפיברוזיס מח העצם, מחלות רקמת חיבור, כגון זאבת אדמנתית מערכתית חשודה צריכה לבדוק נוגדנים נגד הגרעין ונוגדנים נגד ה-DNA. מח pancytopenia הקשורה לחיסון צריך להיות מזוהה על הנוגדנים העצמיים קרום התא. (3) מחלה המוליטית העיקר הוא hemoglobinuria ההתקפית לילית (PNH), יש לי hemoglobinuria PNH טיפוסי התקפים, קל לזהות. אין התקפי hemoglobinuria טיפוסיים, pancytopenia, היפרפלזיה מח עצם יכול להיות מופחתת, לעתים קרובות אבחנה כמו אנמיה אפלסטית. אבל המחלה מאופיינת על ידי: דינמי מעקב, סוף סוף הצליח למצוא את השיבוטים hematopoietic PNH. cytometry זרימת CD55, CD59 הוא שיטה רגישה לאבחון של PNH. חלק מהחולים עם שיבוט PNH אפלסטית יהיו כמות קטנה, יכול להישאר ללא שינוי, להקטין, להגדיל או להיעלם. זהו ביטוי מוקדם של חולי PNH, טוענים כי חולים עם אנמיה אפלסטית, או להמיר בקלות לתסמונת-AA PNH אינם ברור. עם זאת, אם היו לי חולים אלה מעבדה או עדות הקלינית למוליזה, צריך להיות מאובחן כPNH. בדיקת שתן חיובית hemosiderin מרמזת על הנוכחות של המוליזה intravascular לטווח ארוך, תעזור אבחנת PNH. ספירת reticulocyte, רמות הבילירובין עקיפות, הערכת aminotransferase וקטט דהידרוגנז המוליטית PNH כמותי לתפקיד מסוים. תסמונת אוונס וpancytopenia הפרעות הקשורות למערכת חיסונית. לשעבר ניתן למדוד ונוגדנים עצמיים פריפריה בוגר דם לתאים, שניתן למדוד ונוגדנים עצמיים של תאי דם בשלים מח עצם. צמצמו בחולים עם שני סוגים של תאי דם אלה הגדילו את חלקם של תאי Th2, CD5 לימפוציטים-B, רמות סרום IL-4 גדלו סטרואידים יותרת הכליה, ו / או תגובה לטיפול תכשירי נוגדנים במינון גבוהה היא טובה. (4) לתסמונת myelodysplastic (MDS) MDS, במיוחד בנמוך שגשוג שגם pancytopenia, מח reticulocyte לפעמים לא גבוה או אפילו מופחת, עצם נמוך שגשוג, קל ואפלסטית מבולבלת, אבל יש MDS את המאפיינים הבאים: דיספלזיה מיאלואידית וmegakaryocytic, כתמי דם או מריחות מח עצם דמויות mitotic נורמלי. MDS עשוי להיות קשור לסיסטיק מח העצם, ביופסיה של מוח עצם הראתה reticulin המוגבר, אנמיה אפלסטית ואינה קשורה לסיסטיק מח עצם. ביופסיה של מוח עצם תאים מבשר מיאלואידית בשלות multifocal לוקליזציה חריגה של אי - MDS-ספציפי, כי ההתחדשות של מח עצם של חולים עם אנמיה אפלסטית יכולה להתרחש גם כאשר גרנולוציטים לא בשלי תנור. ניתן למצוא גם erythroid דיספלזיה אנמיה אפלסטית, לא כבסיס לזיהוי של MDS. בדיקת ציטוגנטית מח עצם לאנמיה אפלסטית וMDS הזדהות היא חשובה מאוד, התא נמוך myeloproliferative Ruoyin לספור פחות קשה להשיג תאי mitotic ביניים מספיק, אתה יכול להשתמש דגים. דגים כרגע חבילה מומלצת היא 5q31, CEP7, 7q31, CEP8, 20Q, CEPY ו-p53. יש לציין, כי לאחרונה חלק קטן של מה שמכונה "אנמיה אפלסטית לא טיפוסית" באבחון של מומים cytogenetic התרחש כאשר, אז זה האמיתי או אנמיה אפלסטית MDS, כדי להיחקר. עם זאת, בשנת 2008 MDS WHO קריטריונים לאבחון באחד שיש-Y, או 8-20Q שהיה cytopenia עקשן, ללא במפורש דיספלזיה, לא יכול להיות מאובחן על ידי הפרעות וMDS גנטיים. ההסבר הוא, שלעתים קרובות יש לי חולים אלו תוצאות טובות יותר טיפול לדיכוי חיסוני, חולים אלה אינם מאובחנים עם אנמיה אפלסטית הוא מתאים יותר. אנמיה אפלסטית בילדים מופיעה הפרעות cytogenetic, במיוחד 7 לעתים קרובות רמיזות של MDS. במהלך המחלה עשוי להופיע שיבוטים cytogenetic חריגים. (5) לוקמיה שגשוג נמוכה במיוחד לוקמיה, לויקופניה, ולוקמיה שגשוג נמוכה, כבד מוקדם, טחול, הגדלת בלוטות לימפה, תאי דם היקפיים ירד, מבולבל בקלות עם אנמיה אפלסטית. להתבונן היטב את הדם וניתן למצוא מספר רב של אתרים במח עצם בתבואה המקורית, לימפוציטים בודדים, או RAW (לא בשלה) גדלו באופן משמעותי. חלק מלוקמיה פרומיילוציטית חריפה, עם t (8; 21) טרנסלוקציה בלוקמיה מיאלואידית החריף M2 יכול להיות pancytopenia, ניתן לזהות מח עצם בקטגוריות רבות. (6) לוקמיה של תאים שעירים Pancytopenia מופיע עם תאי mononuclear ירד מח עצם בדרך כלל לייבש שאיבה. ניתן לראות ביופסיה של מוח עצם בתאי השיער היה "חביתה", כמו חדירת סטרומה מח עצם, עלה reticulin. הפנוטיפ חיסונית מציג CD20 , CD11c , CD25 , FMC7 CD103 , CD5-, CD10 ו-CD23-תאים סרטניים. Splenomegaly, לוקמיה של תאים שעירים משותפת או לאחר כריתת טחול וטיפול באינטרפרון יכולה להיות השפעה טובה. (שבע) גידולים גרורתי גרורות בעצמות יכולות לגרום pancytopenia והיפרפלזיה מח עצם מופחת, אבל למרוח מח העצם וביופסיה כדי לראות גרורות של תאים סרטניים, ולפעמים סרטי דם ניתן לראות תאי hematopoietic בשלה. הפנוטיפ הלימפוציטים חיסונית מח עצם, ניתן להשתמש בו כדי להגדיל את סידור גן לימפומה עצם אפלסטית חדירה לימפוציטים והזדהות. גרורות בעצמות מלווים לעתים קרובות על ידי סיסטיק עצם ביופסית מח עצם מח. היסטוריה מפורטת ובדיקה גופנית יכולים לספק אינדיקציה של גידולי מדריך בבדיקה הקשורה לגידול, אשר יסייעו למצוא את הנגע הראשוני ולהדריך את הטיפול. (8) מיאלואידי לעתים קרובות מופיע pancytopenia והיפרפלזיה מח עצם מופחתת מח עצם בדרך כלל לייבש שאיבה. ביופסיה של מוח עצם כדי לראות reticulin גדל ותאי סיבים. סיסטיק מח העצם בשל hematopoiesis extramedullary מתרחש, ניתן לראות תאי hematopoietic בשלה כתם דם, עם splenomegaly, ולעתים קרובות splenomegaly. לא splenomegaly מיאלואידי המשני להסתברות ממאירות. (9) קיפאון דם חריף לעתים קרובות באנמיה המוליטית, חשיפה לגורמי סיכון מסוימים בחולים עם חום או זיהום מתרחשת, תאי דם אדומים במיוחד צנחו, ניתן להפחית reticulocytes לאפס, הופחתו מח עצם שלוש שורות, וSAA-סוג דומה. עם זאת, כתמי מח העצם המקוריים תאים ענקיים זנב גלוי דם אדום, תמיכה מספיקה בטיפול בהגבלה עצמית נמוכה, לאחר כינואר להחלמה טבעית. (10) לוקמיה לימפובלסטית חריפה שגשוג נמוכה |
| משתמש סקירה |
|
עדיין אין תגובות |
|
