חבר :כניסה למערכת |הרשמה SWEWE
:שפה
לחפש
קהילת אנציקלופדיה |תשובות אנציקלופדיה |שלח שאלה |ידע אוצר מילים |ידע העלאה
בחר עמודים הבא 3 קודם

אנמיה אפלסטית

ילדים היוו חריף 1% -2% לימפובלסטית. בדרך כלל לאחר כישלון מח עצם בילדים 3-9 חודשים של לוקמיה לימפוציטית חריפה, נויטרופניה, טרומבוציטופניה היא חמורה יותר מ. אנמיה אפלסטית החמורה כבר דיווח ילדים שהומרו ללוקמיה לימפוציטית חריפה, כשל מח עצם בחולים אלו הוא אנמיה אפלסטית, או לוקמיה לימפובלסטית חריפה מוקדם, שיידון. מורפולוגיה מושלמת, ציטוגנטיקה ופנוטיפ לוקמיה יכולות לעזור לאשר את האבחנה.

(11) אנמיה אפלסטית המולדת

פנקוני אנמיה (FA) נקראת לעתים קרובות אנמיה אפלסטית המולדת הוא מומים cytoplasmic יבשים תורשתי מחלה. הביע כשני קווי סדרה / או pancytopenia, עשוי להיות קשור להפרעות התפתחותיות (פיגמנטציה של עור, עיוותי שלד, איברי hypoplasia, וכו '), סיכון גבוה לפתח MDS, אל על וסוגים אחרים של מחלות neoplastic; ניתן למצוא בדיקות מעבדה כרומוזום "פנקוני גן" על ידי mitomycin C או ריאגנטים DBA לאחר נשבר בקלות. פנקוני אנמיה בגלל הגיל המבוגר של המקרים מדווחים, קשה לקבוע הגבלת הגיל להקרנה. Dyskeratosis congenita על ידי מאפיינים קליניים טיפוסיים ומוטציות גנטיות כדי להיות מזוהה.(12) זיהום

צהבת, אנמיה אפלסטית התרחשה בפברואר מרץ לאחר שחלים מהצהבת ודלקת כבד ידוע בדיקה פתולוגית היו שלילית. זיהומים נגיפיים, כגון EBV, CMV לעתים רחוקות לגרום לכשל hematopoietic, אבל זיהום EBV פעיל כרוני הנגרם מחלת ימפופרוליפרטיבית, כישלון hematopoietic מתרחש. B19 יכול לגרום להפרעת parvovirus דם אדומה, אבל לא מוביל לאנמיה אפלסטית.

זיהומי mycobacteria, לא טיפוסי במיוחד mycobacterial להתרחש pancytopenia ומח העצם hypoplasia. בדיקת מח עצם מצאה גם גרנולומה, סיסטיק, נמק מח עצם. Eosinophilic נמק הוא נפוץ בזיהום שחפת Mycobacterium טיפוסי, זיהום עם Mycobacterium tuberculosis הנדיר נמק וגרנולומה eosinophilic. שחפת חשד, קו נוזל מח עצם יש לשלוח לתרבות mycobacterial.

קיפאון דם חריף הנ"ל בדרכי הנשימה הוא גם לעתים קרובות נגרם על ידי זיהום ויראלי או חיידקים.

(13) תת תזונה חמורה

אנורקסיה נרבוזה או ברעב ממושך עלולה להיות pancytopenia בנושא. מכיוון שתאי שומן ותאי hematopoietic ירדו מריחות מח עצם מראות פחות תאים והיווצרות של קרישי מטריצה ​​הוא מופיע ככתמים ורוד חיוורת. ראתה אנמיה אפלסטית בדרגות שונות של ניוון שומני, במיוחד בשלבים המוקדמים של אבולוציה. [1]

טיפול במחלה

טיפול תומך

עירויים של תאי דם אדומים בחולים עם אנמיה אפלסטית וספירת דם הטסיות הוא חיוניים לתחזוקה.

עירוי לחולים יכול לשפר את התסמינים של אנמיה, להקל היפוקסיה היא מתאימה, מבלי לתקן את רמות ההמוגלובין למצב נורמלי. בדרך כלל כאשר עירוי HBL, או עם קשה לסבול את הסימפטומים של אנמיה. קשישים (> 65 שנים), הגביל את היכולת של תגובות מפצות (כגון הקשור למחלת ריאה), עלייה בצריכת חמצן (כגון זיהום, חום, כאב, וכו '), חוסר אספקת חמצן המוגבר (כגון דימום, דלקת ריאות, וכו'), תנאים אלה ספי עירוי, יכול להירגע צריכים המוגלובין <60 / ל ' נסה עירוי לאבד תאי דם אדומים, יכולים להיחשב תאי דם אדומים בדם כולו, כאשר אף סכום מסוים עם המחלה. אפילו חולים עם יקוציט ו / או ירידה בספירת הטסיות אפלסטית, אנמיה צריכה להיות ארוזות בתאי דם אדומים, ולא כולו דם. סיכון לאי ספיקת לב, לשלוט בקצב העירוי, 2 עד 4 שעות כדי להיות 1 יחידה של תאי דם אדומים (רצוי תאי דם אדומים מרוכזים), תרופות משתנות עשויים להיות מתאימות. שעבר השתלת תאי גזע hematopoietic אלוגנאית צריכה להיות מוקרנות לאחר עירוי של תאי דם אדומים וטסיות דם.

הציע על ידי הנוכחות של גורמי סיכון לצריכת טסיות [זיהום, דימום, שימוש באנטיביוטיקה או אימונוגלובולינים נגד thymocyte / גלובולין החיסונית אנטי הלימפוציטים (ATG / ALG), וכו '] או השלב האקוטי של אנמיה אפלסטית החמורה שעירוי מניעתי של 20 נקודות × 109 / נקודת מניעת מצב יציבה חליטות של 10 ליטר, אבל × 10 ^ 9 / ל ' דימום פעיל עשוי לפתח דימום, עירוי של טסיות דם מתרכז צריכה להיות. דימום חמור התרחש, הקרביים כגון דימום במערכת העיכול, המטוריה, או מלווים בכאבי ראש, הקאות, סימפטומים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר, דימום תוך גולגולתי, עירוי של טסיות דם מתרכז צריכים מייד. טסיות דם או עירוי אפרזיס מתרכז.

צריך למזער את עירוי דם, הארכת מרווח עירוי דם כדי למנוע עירוי המוכרומטוזיס.

כדי להפחית alloimmunization, את הסיכון למחלה-מועבר עירוי, העירוי המוצע של תאי דם אדומים וטסיות דם הסרת כדוריות דם לבנות. ייצור של נוגדנים נגד טסיות דם, וכתוצאה מכך החליטה יעילה צריך להיות חדור עקביות התאמת HLA של טסיות הדם. בין בני משפחה היא אספקה ​​ישירה של דם וטסיות דם יכולים להיות נמענים רגישים, ואילו בני משפחת סיכון hematopoietic בתאי גזע מתורם דחיית שתל היה גדלו באופן משמעותי. אבל לייצר מגוון רחב של נוגדני HLA בחולים בדחיפות בצורך של טסיות דם, ואילו מבני משפחה יכולה לספק את רוב העקביות של טסיות דם יכול לשמש כחריגי עירוי חירום.

בנוסף לעירויי טסיות כדי למנוע דימום, השימוש בהיגיינת פה, תרופות דרך הפה כדי לעצור את הדימום, הורמוני אנדרוגן לשלוט וסת ואמצעים אחרים, הם גם מועיל.

מושתלי מח עצם ומקבלי CMV היו שליליים, מטופלים צריכים להמשיך עירוי של מוצרי דם CMV-שליליים.

ATG טיפול במהלך ואחרי הטיפול, בין אם חייבים להיות חדורים מוצרי דם מוקרנים חוסר הרפואה מבוססת ראיות.

עבור חולים עם neutropenia בסכנת החיים יכולים יקוציט עירוי, טיפול אנטיביוטי עזר granulocyte עירוי יכול להשיג תוצאות טובות יותר. טיפול עירוי granulocyte למינימום של פעמים את הסכום של 1 × 10 ^ 10 / זמנים, מבוגרים יכול להגדיל את זרימת הדם לויקוציטים 2 × 10 ^ 9 כל כך. אינדיקציות עירוי granulocyte הן: נויטרופילים ימשיכו <0.5 × 10 ^ 9 / L, מעבר לשליטה של ​​זיהומים חיידקיים ופטרייתי או עם סימנים של זיהום בחולים עם אנטיביוטיקה רחבה טווח וטיפול נגד פטריות אחרות עדיין לא יותר מ -48 שעות יעילות, היפרפלזיה מיאלואידית מח עצם נמוכה. זמן מחצית חיים קצרים granulocyte (6-8 שעות), כדי להיות עירוי מתמשך, בדרך כלל 5 עד 7 ימים. עירוי granulocyte יותר, מופצים במוקדים גם, יעיל יותר טוב יותר, הוא צריך להבטיח כי מספר מספיק. סיבוכים הקשורים לויקוציטים עירוי כגון חום, תגובה חיסונית אלוגנאית HLA ועירוי הקשורות ריאות חריפה פציעה צריכה להיות תשומת לב ומניעה מדויקת.

גורמי גדילת hematopoietic

השתמש אך ורק גורמי גדילת hematopoietic אחרים G-CSF, EPO ועל חולים עם טיפול אפלסטית אישור hematopoietic, אין השפעה משמעותית מבחינה קלינית, ומכאן העיכוב בטיפול לדיכוי חיסוני או השתלת מח עצם הוא טיפול יעיל מאוד שווה.

הזרקה תת עורית של G-CSF 5μg/kg/d, עשויה לעורר את גרנולוציטים יורית מח העצם או פונקצית granulocyte, אך אינה מומלצת לGM-CSF בשימוש בטיפול בחולים עם אנמיה אפלסטית של זיהומים חמורים, כי זה עלול לגרום לדימום ואחר חמורים רעילות חמורה. G-CSF בתאי גזע hematopoietic תפקיד / אב גיוס, ותאי hematopoietic לתוך מחזור התא לאחר נזק לגורמי חיסון רגישות מוגברת לאור זה, שימוש כבד ארוך טווח של ה-G-CSF צריך לשמש מספיק הנחת יסוד של טיפול לדיכוי המערכת החיסונית .

נתונים ראשוניים מראים כי G-CSF IST משותף ו / או טיפול EPO של אנמיה אפלסטית החמורה יכולים להפחית את הסיכוי לזיהום, וסופו של דבר לשפר את ההישרדות, מחקר מבוקר פוטנציאלי רב מרכזי שווה. אבל השימוש ארוך הטווח של בטיחות גורמי צמיחת hematopoietic לא הוקם.

IL-11 בחולים עם אנמיה אפלסטית או TPO כדי לקדם את הצמיחה של megakaryocytes ותפקיד טסיות טרם אישר.

אמצעי הגנה אחר

מניעת הזיהום צריכה לשים לב למזון ואיכות הסביבה היגיינה, בידוד אנמיה אפלסטית מגן חמור; למנוע דימום, ולמנוע פגיעה בפעילות אלימה; לחסל את החשיפה לגורמי סיכון, לרבות נזק מח עצם ועיכוב של תפקוד טסיות דם של התרופה, טיפול פסיכולוגי הכרחי.

אנמיה אפלסטית יכולה להתרחש בחולים עם זיהומים חיידקיים, נגיפיים ופטריות. חולים הסובלים מאנמיה אפלסטית הקשה עקב נויטרופניה החמורה והממושכת יכולים להתרחש זיהום אספרגילוס קטלני. לנויטרופילים <0.2 × 10 ^ 9 / L נדרשים אנטיביוטיקה מניעתית ותרופות ותזונה נגד פטריות כדי למנוע זיהום חיידקים ופטריות. נויטרופילים (0.2-0.5) × 10 ^ 9 / L היו קשים לקבוע את היתרונות וחסרונות של טיפול תרופתי מונע, על פי חולים עם זיהום בסט קודם.

חולים מאושפזים עם אנמיה אפלסטית החמורה צריכים להיות מבודדים בנפרד באמצעות תנאי זרימה למינרית יכול להדוף. טיפולי שיניים סדיר, כגון כלורהקסידין כדי לנקות את הפה. טיפול אנטיביוטי מניעתי וסוכנים נגד פטריות: מערבבים את שני סוגי אנטיביוטיקה דרך הפה nonabsorbable כגון neomycin וpolymyxin או אנטיביוטיקה quinolone. יצוין עמיד quinolone ועלול לגרום לעמידות לתרופות אחרות. ציפרופלוקסאצין יכול לגרום לנויטרופניה, שלא תורמים לזיהום. טיפול אנטיביוטי מניעתי בילדים עם משטר לא סטנדרטי, האנטיביוטיקה quinolone לא ניתן להשתמש בילדים, יכול לשמש cephalosporins.

זיהומים פטרייתיים בחולים עם אנמיה אפלסטית מניעה צריכים לכלול אספרגילוס, ייבחרו ריכוז פלזמה מספיק ופעילות אנטיבקטריאלי של תרופות כגון פתרון אוראלי itraconazole.


בחר עמודים הבא 3 קודם
משתמש סקירה
עדיין אין תגובות
אני רוצה להגיב [מבקר (3.87.*.*) | כניסה למערכת ]

שפה :
| בדוק קוד :


לחפש

版权申明 | 隐私权政策 | זכות יוצרים @2018 ידע אנציקלופדי העולם